El mieloma afecta a cada uno de forma diferente.

No hay dos pacientes iguales.

Tipos de mieloma

El mieloma tiene diferentes fases, y puede ser detectado en un estadio precanceroso.

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Gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI)

No se trata de cáncer, sino de una enfermedad benigna denominada GMSI que consiste en la presencia de un nivel bajo de proteína monoclonal (proteína M) sin indicadores de mieloma activo.

Todos los pacientes de mieloma tienen GMSI antes de evolucionar a mieloma activo, pero no necesariamente ocurre lo mismo a la inversa.

Para asegurar que el diagnóstico es correcto y que no ha evolucionado, es necesario hacer un seguimiento regular. Con el tiempo, si el nivel de proteína monoclonal permanece estable y no hay más cambios en el estado de salud, se puede ampliar el tiempo entre las consultas al hematólogo.

El riesgo de progresión de GMSI a mieloma es del 1% cada año.

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Mieloma múltiple quiescente (MMQ) o asintomático

Se caracteriza por un nivel mayor de proteína monoclonal que en la GMSI, pero siguen sin presentar indicadores de mieloma activo.

Los pacientes con mieloma múltiple quiescente de riesgo estándar no necesitan tratamiento, pero deben ser controlados de forma periódica por un hematólogo.

El mieloma quiescente se caracteriza por una falta de síntomas y puede no progresar a mieloma en los siguientes meses o años.

En los últimos años este criterio de “esperar y ver” si evoluciona a mieloma múltiple sintomático ha cambiado.

Actualmente ya se está tratando en ensayo clínico a aquellos pacientes que tienen un riesgo de un 80% de progresar a mieloma en dos años. Estos pacientes cumplen una serie de criterios que aconsejan su tratamiento precoz y son llamados de Ultra Alto Riesgo.

Recientemente, el Grupo Español del Mieloma aconseja el tratamiento en estudio clínico de aquellos pacientes con mieloma quiescente que tienen un riesgo de un 50% de progresar a mieloma sintomático en dos años. Estos pacientes cumplen también una serie de criterios que aconsejan su tratamiento precoz y son llamados de Alto Riesgo.

Para los pacientes de mieloma quiescente de riesgo estándar los criterios continúan siendo los mismos que antes: observar y esperar con un control periódico.

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Mieloma múltiple activo

El mieloma múltiple aparece de diferentes formas. Los pacientes presentan un alto nivel de proteína monoclonal y uno o varios síntomas *CRAB o indicadores de daño orgánico.

El mieloma debe ser tratado inmediatamente con el tratamiento más adecuado en función del estadio en el que se encuentre.

Para el diagnóstico de mieloma sintomático es necesaria la presencia de uno o más síntomas CRAB u otro trastorno importante.

*Qué es CRAB?

CRAB es el conjunto de síntomas derivados de la afectación de órganos o tejidos o cualquier otro problema clínico importante vinculado a la progresión del mieloma, como infecciones recurrentes o neuropatía no relacionada con el tratamiento.

C

Calcium elevation (aumento del nivel de calcio) > 10 mg/dl.

R

Renal dysfunction (disfunción renal) > 2 mg/dl o aclaramiento de creatinina <40 ml/min.

A

Anemia (hemoglobina < 10 g/dl o descenso > 2g/dl respecto al nivel normal del paciente).

B

Bone disease (enfermedad ósea): una o más lesiones osteolíticas detectadas en las radiografías, TC de cuerpo entero o PET/TC).

La cantidad de inmunoglobulinas en la sangre ayuda a determinar el tipo de mieloma y a definir el mejor enfoque para su tratamiento.

Tipos de mieloma en función de las inmunoglobulinas

Las células plasmáticas sanas producen anticuerpos (también llamados inmunoglobulinas [Ig]) que combaten infecciones.También se le puede asignar una categoría de riesgo al mieloma múltiple; esta categoría indica el grado de agresividad de la enfermedad.

La cantidad de inmunoglobulinas en la sangre ayuda a determinar el tipo de mieloma y a definir el mejor enfoque para su tratamiento.

Cada inmunoglobulina (anticuerpo) se compone de cuatro cadenas de proteínas: dos cadenas largas (cadenas pesadas) y dos cadenas cortas (cadenas ligeras).

Hay dos tipos de cadenas ligeras (Kappa o Lambda) y cinco tipos de cadenas pesadas (Gamma (IgG), Alfa (IgA), Mu (IgM), Épsilon (IgE), o Delta (IgD)).

En total, hay 10 variaciones de estas inmunoglobulinas: IgA kappa, IgG kappa, IgM kappa, IgD kappa, IgE kappa, IgA lambda , IgG lambda, IgM lambda , IgD lambda, y IgE lambda . Cada tipo de inmunoglobulina tiene una función diferente en el cuerpo.

Cuando la enfermedad progresa, las células de mieloma comienzan a producir más cadenas ligeras que pesadas. El tipo de mieloma se define con una prueba de laboratorio llamada Electroferesis de Proteínas e Inmunofijación, que identifica las cadenas ligeras y las pesadas.

Los mielomas más habituales se clasifican según el tipo de anticuerpo (paraproteína) que produzcan (IgG, IgA o Bence-Jones).

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Mieloma Múltiple IgG

En este tipo de mieloma se produce en exceso la inmunoglobulina de tipo G (uno de los tipos de cadena pesada). Puede ser de tipo Kappa o Lambda en función de la cadena ligera.
Es el más habitual, el 65% de los pacientes de mieloma tiene el tipo IgG. Presenta los síntomas asociados habitualmente al diagnóstico del mieloma.
El seguimiento de esta proteína monoclonal en sangre se realiza con electroforesis de proteínas séricas (SPEP).

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Mieloma Múltiple IgA

Es el segundo tipo más común de mieloma, también en combinación con cualquiera de las dos cadenas ligeras Kappa o Lambda.
El mieloma IgA puede producir en algunos casos la formación de tumores externos al hueso.
El seguimiento de la proteína monoclonal en este tipo de mieloma se hace a través de la medición cuantitativa de la Inmunoglobulina, que es más fiable en este caso.

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Mieloma Múltiple IgD

Es un tipo de mieloma poco común que produce cantidades excesivas de la inmoglobulina de tipo D.
Este mieloma puede estar acompañado de leu­cemia de células plasmáticas y conlleva más posibilidades de daños al riñón.

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Mieloma Múltiple IgE

Se presenta con características similares a las del mieloma múltiple IgD, junto con alta incidencia de leucemia de células plasmáticas.

Los niveles de IgE pueden ser muy bajos y escapar a la detección por lo que es muy importante, ante la sospecha clínica de mieloma, efectuar las pruebas específicas para detectar la IgD y la IgE.

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Mieloma de cadenas ligeras o de Bence Jones (BJ)

Es el mieloma más propenso a causar daños en el riñón y a depositar componentes de la cadena ligera en el sistema nervioso u otros órganos. Puede ser de tipo k o l.
El seguimiento de las cadenas ligeras monoclonales se realiza en la orina mediante electroforesis o con mediciones de las cadenas ligeras libres en sangre, usando la prueba Freelite®.

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Mieloma no secretor

En algunos casos aislados, entre el 1 y el 2%, las células mielomatosas producen muy poca o ninguna inmunoglobulina, y se denomina mieloma no secretor. Como no hay un pico monoclonal en sangre ni en la orina, su control y diagnóstico son más complicados.
El seguimiento de la enfermedad se realiza usando la prueba Freelite® o con aspiración de medula ósea.

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Mieloma Múltiple IgM o Macroglobulinemia de Waldenström

El mieloma tipo IgM k o L es un subtipo muy raro de mieloma que está más relacionado con un cancer del sistema linfático que con el mieloma (que es más bien un cáncer de la medula ósea).

Aunque pertenece a la familia de los mielomas, debe ser tratado de forma diferente.

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Amiloidosis de cadenas ligeras

En la amiloidosis, las cadenas ligeras se depositan de forma lineal en los tejidos, en lugar de descomponerse o eliminarse a través de la orina. Es un tipo de enfermedad relacionada con el mieloma múltiple pero que debe ser tratada de manera específica por el médico.
En la amiloidosis relacionada con el mieloma, las cadenas ligeras pueden depositarse en muchos tejidos, como la piel, lengua, corazón, riñones, nervios, pulmones, hígado e intestinos. Puede ser de tipo k o l, aunque s más frecuente que ocurra en los mielomas con cadenas ligeras lambda. También existe la posibilidad de padecer amiloidosis sin tener un mieloma múltiple.

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Enfermedad por depósito de cadenas ligeras

La enfermedad por depósito de cadenas ligeras (EDCL) se caracteriza por el depósito de un solo tipo de cadena ligera en la membrana basal del riñón. Puede estar relacionada con el mieloma, aunque en ocasiones no se detecta patología hematológica (entonces se denomina idiopática).

Hay diferentes patrones de depósito de tejido que suelen afectar a los riñones, al revestimiento de los pulmones (pleura), al peritoneo (alrededor de los intestinos) o dentro de los ojos.

En general, cuanto mayor sea el número de cadenas ligeras libres, más agresiva es la enfermedad.